脫髓鞘性疾病

  概述:脫髓鞘疾病是屬於中樞神經纖維髓鞘膜脫失,可使神經軸索受累而發生的一系列病變,諸如:痙攣、抽搐、顏面張力異常…等。脫髓鞘疾病又稱多發性硬化症,簡稱MS,是一種較為常見的中樞神經系統原發性脫髓鞘疾病。其特點:一是在病程經過反復緩解與復發,二是在中樞神經系統中有多發性病灶。

病理特徵:是中樞神經白質脫髓鞘和繼發性膠質增生的炎性病灶,並在腦和脊髓的白質中,形成散在、多發性、不規則、脫髓鞘性硬化斑塊,故而得名「多發性硬化」。腦中樞神經纖維髓鞘膜脫失逐漸進行,必使神經軸索受累引起神經的傳導不良,發生抽搐、痙攣、震顫、身搖、心慌、失眠等病症,若加上年齡增加所引起的腦血管退化,引起腦血管供血不足,更易引起血管扭曲或疝腫,神經與血管之間缺少某種媒介,對於特異體質者,容易產生壓迫神經引起痙攣、抽搐等現象。

症狀:以個人體驗:有面刺癢,眼肌不自主的跳動,眼肌抽搐,發展至面肌抽搐異常、耳鳴、頭頸部抽動、震顫、身搖、眼睜不開,形成痛苦面容,伴隨漸次進行性的症狀惡化時,有眼肌痙攣與骨骼肌的收縮疼痛,頭肌的束縛痙攣痛,顏面肌張力的不自主感,睜眼閃爍困難,眼睛乾澀,複視,眼花,視物不清,做事不專、肌肉神經骨骼分離感、難以入睡等難以言狀的自覺精神狀態。眼瞼當勉強睜開時,會伴有一秒多次至十餘次閃電樣般的抽跳動作,不能久視,需閤眼躺下休息許久方能漸趨緩和,參與痙攣抽搐的頭面眼肌肉(或肌腱)(或神經),皆隨病情的惡化而急速硬化、僵硬,沒有彈性,與神經醫學所稱之多發性硬化症狀頗為穩合,病程越長,症狀越趨向複雜化,經久不加以改善,則精神肉體上難以支持,伴有憂鬱、恐慌、與極度的自悲,不服西藥短暫控制,難以度日,若感到累時不及時躺下休息,勉強用意志力支撐的話,極易頭身動搖,坐臥不安,心悸、心慌,面肌抽搐、扭曲更形嚴重,

腦中樞神經纖維髓鞘膜脫失的原因:

一、病毒引起:風為百病之長,外感風邪最容易引起。如:感冒的流感病毒,打流感疫苗,打肉毒桿菌等,其它細菌、病毒、微生物的代謝廢物,或所分泌的毒素,對神經所造成的干擾,都有可能。

二、外力挫傷撞及,發生在腦幹以上,氣滯、血瘀,也會發生多發性硬化症腦病。

三、輻射線如:腦腫瘤照鈷60後,神經燙傷、水腫,未及時修復會引起神經脫髓鞘。

四、脫髓鞘反應,有很多為自體免疫攻擊,如SLE、Behcet’s、RA也會導致脫髓鞘反應。

五、抗生素、類固醇、免疫抑制劑,也會引神經的抗癌脫髓鞘,此脫髓鞘有的發生在腦有的發生在四肢。

六、其他因素:神經營養素如Vit•B12缺乏,影響髓鞘的合成和完整性。也有人認為與內分泌有因素有關。性激素在MS發病中有一定作用。食物中不飽和脂肪酸的缺乏,細胞膜磷脂成分減少,影響寡突膠質細胞和髓鞘的形成,並刺激淋巴細胞攻擊神經髓鞘而促使MS發病。

中醫傳統的說法認為:

1、先天稟賦不足或素體虛虧,腎精不足所導致。

腎藏精,生髓,腦為髓之海。髓海有餘,則輕勁多力,自過其度。髓海不足,則腦轉、耳鳴,脛酸、眩冒,目無所見,懈怠,安臥。腎虛則腎精不足,髓海空虛,腦失所養,則腦轉、耳鳴,發為眩暈,四肢痿軟無力,則為「痿」。腎精不足,精不能生血,肝血不足則肝目失養,故「視瞻昏渺」或「青盲」。

2、正氣不足,腠理不密,感受六淫之邪,風寒之邪,挾濕外襲,阻閉經脈,氣血不和,筋肉失養,致手足麻木,四肢痿軟無力。

3、脾為後天之本,津液氣血生化之源。飲食不節損傷脾胃,脾胃虛損,脾失健運,聚濕生痰,痰濕阻滯,清陽不升,發為「眩暈」;脾胃受損,津液氣血生化不足,清竅失養,則語言不利,講話欠清,筋脈失養,則四肢無力,發為「喑痱」。

4、素體肝腎不足或久病損及肝腎。肝藏血,主筋,腎藏精,主骨。肝血賴于腎精的化生;腎精又賴肝血的濡養,精與血相互資生和互相依賴。腎精虧損導致肝血不足,肝血不足又可導致腎精虛虧,在疾病的晚期多有肝腎虛虧,筋骨失養,肢體無力,步態不穩發為『痿』或『骨繇』。

        綜上所述,多數學者認為,遺傳基因決定個體具有易感性,在病毒感染及其他外界環境等因素的激發下,致使機體免疫調節功能障礙,表現自身免疫異常應答而發病。同時脫髓鞘疾病最終發展,似乎都跟「痿」有關,尤其是中樞神經痿,病久必「痿」,「痿」病必虛,「痿」是一種不容易修復的疾病。

疾病的演變:根據MS的臨床表現不同,被診斷為各種不同的疾病時,如以眼皮震跳抽動為主的稱為「胞輪振跳」,面眼肌向一側痙攣的稱「口眼歪斜」,兩眼皮不自主眨個不停,沒有一定規律,不能自由控制的,亦歸類於「胞輪振跳」,眼、面、鼻翼、嘴角、抽來抽去,並無規律性的不自主動作,稱之為「面肌張力不全」,以肢體無力或癱軟為主者,相當於「痿」証或「風痱」;上症若加伴有語言障礙,則以「喑痱」居之,「風痱」以頭暈為主者,相當於「眩暈」範圍;走路不穩,共濟失調者,相當於「骨繇」;以視力障礙為主者,相當於中醫的「視瞻昏渺」以及「青盲」等証。其表現在舌頭表面的症狀,發為麻抽痛等感覺,由於眼肌與面肌不停的痙攣抽搐,注意力分散,常導致精神煩躁、恍惚、意識障礙、視物範圍變小,常造成頭目不清之困擾,做起事來常心有餘而力不足。

病理:MS病變主要累及大腦半球、腦幹、小腦、脊髓等中樞神經系統的白質視神經、視交叉和視束等。

        MS的病理特點:是在同一標本中,可見不同時相的新舊病變。總的來說,MS病理過程分為三個階段:一、早期以炎性反應及髓鞘溶解為主;二、中期大量的吞噬細胞,將脫失的髓鞘壞死產物分解清除;三、晚期星形細胞增生,大量網狀纖維和膠質纖維增生,形成硬化斑。

臨床表現分期:

通常在一週以內為急性,一個月之內為亞急性,一個月以上為慢性。或症狀表現急劇煩躁,日夜不安為急性,症狀逐漸惡化,或反復緩解又復發為慢性。

中醫治療思路:髓為液,髓既脫失,說明液絕對不足,故從此推測要讓髓鞘修復,勢必補腎填髓。久病必虛,必瘀,越來越硬,形成寒瘀,因此大補氣血溫陽化瘀,修補神經用藥必須考慮方向。

一、腎陽虛損型:治法:溫補腎陽,填精、補髓。

方藥:二仙湯合右歸飲加減。

二、肝腎陰虛型:治法:滋補肝腎,填精、補髓。

方藥:左歸丸加減。

三、痰濕化熱型:治法;清熱、化痰,健脾、和胃。

方藥:黃連溫膽湯加減。

四、氣虛血瘀型:治法:益氣、活血,化瘀、通絡。

方藥:補陽還五湯加減。

五、脾胃虛弱型

治法:健脾益氣。

方藥:四君子湯加味。

        MS的中醫分型雖有多種,但總的來說,因MS病變在中樞神經的脫髓及硬化斑,因此當急性炎症期,以健瓴湯加芩、連、柏、甘草,以重鎮、安神、清熱、消炎為主;以病情未惡化,症狀稍緩和後再以小柴胡湯或溫膽湯加丹皮、加重黃芩為君,調解少陽餘熱並化痰熱。至進入慢性期,形成氣虛兼寒瘀時,應先控制病情讓病情不要再繼續惡化,等病情平穩時,再從功能之修復,病久氣虛兼寒瘀最多,以補陽還五湯,補氣、活血、化瘀為主,酌加乾薑、附子、肉桂以溫陽,加天麻可入肝經氣分,治諸風眩掉,佐以止痙攣之三蟲,重鎮安神之藥,補腎藥,如杜仲、阿膠以促腎生髓,使髓液增加而達到修復髓鞘的目的,善補陽者必從陰中求陽,加有膠質的東西如鹿角膠填精補髓,以助修補神經之功,但填精補髓又要仰賴好的脾胃才能運化,因此在後期要益氣,補血,壯脾胃,補腎、填精、補髓,是治MS較為可行的方向。

又MS好發在腦幹中樞神經,通過血腦屏障以助修復神經鞘膜的中藥,如人參、川七、鹿茸之功不小,可補氣活血並刺激造血。除藥物外,營養增加與微量元素的補充,適當的運動,充足的睡眠,舒坦的心情,也是對改善病情大有幫助,在反覆發作當中,當痛苦病容影響生活工作至劇時,適時的服用精神神經安定劑是有必要的。

注意事項:脫髓鞘疾病在初發時,並無明顯病徵,患者不以為意,而醫師亦常因病勢不明顯,未能即時診斷,錯失治療的黃金時機,此症常在積累至某種程度時,才突然急驟發作,當患者意識到病情嚴重時,必須花費更多的時間、精力、金錢,令病人心力憔悴,浪費更多的社會資源。

個人患病治療過程為例:憶起民國91年之前,常在睡覺闔眼間,發現兩眼翼有異常的快速閃電樣震顫,許久方能停止,自己也不知道為什麼?望字或看遠方,眼力不能持久,一下子〈沒幾秒的功夫〉便酸澀而必須大力眨眼睛,因眨眼動作不尋常,曾找眼科看過十數次,療效都不能如預期,眼科醫師認為,那是四十歲以後戴眼鏡者的「眼鏡症候群」,92年SARS期間,全國都在緊張,從那時我開始心臟突感不通,老覺心悸、怔忡、驚恐、不安,站立時,身體會前後搖晃,站不住腳,一顆心安靜不下來,之後便開始神疲,煩躁但又睡不着,常躺至三更半夜而不能入睡,最後受不了時又以酒精麻痺自己,剛開始有效,後來發生嚴重嘔吐後而作罷,在不得已情況之下,才改看精神科。當時的名精神科醫師認為我的眨眼,祇是一種習慣性動作,類似連戰先生,認為是心理因素所引起。在這之前常因每躺在床上,則腹部會一直震跳,時間維持半小時至一小時方能上住,不能自已,煞像是活生生的魚,放置在熱鍋上煎煮一樣的狂跳亂崩,不能克制,非常痛苦,為了醫治此病,曾開車至南投找張中醫師,張中醫師的藥非常有效,但沒想到藥��有掺西藥,藥名為DIAZEPAM,一顆5mg,相當強的劑量,我知道後就不吃了。經過半年以後,腹肌的跳動雖慢慢減少,但卻延伸至心臟及頭部,至心臟時,胸悶、驚悸、恐慌、心跳其動應衣的感覺、胸中窒息感全都來了,為此曾數年往返於亞東醫院檢查吃藥,心臟科的醫師當時的檢查都認為還好,而精神科醫生則把我當精神疾病醫,所開的藥除安眠藥有效外,其它都不太管用,我找過精神科名醫江某某,他開的劑量大,服藥後頭腦反應遲鈍,沒有精神,後來我花了很長的時間,才把劑量減輕,但一直無法戒斷,病至後期才全部集中在頭部,腦子��經常如地震,痙攣時頭如束帶感,非常痛苦,在心臟發作嚴重時像快斷氣一般,經常往醫院跑,檢查這檢查那,也檢查不出所以然。後數年,症狀又集中在左眼睛抽搐,腦部痙攣如束帶,耳鳴、震顫、身搖如乩童,點頭的抽動症出現,面肌亂抽不能控制時,才發現是腦神經中樞髓鞘出了問題,看病以腦神經內外科為主,神經內科以症狀控制為主,或打肉毒桿菌,沒有其他方法,有些神外醫師認為需做減壓手術,有的醫師認為需做植入晶片,有的醫師又認為不需要,看法不一,令我無所適從。本病開始數年之後,左眼的痙攣由輕而至不能控制,後又發展成由外表而內理,由表入��越演越烈。剛開始看報紙,以為是頗像眼科所述的『眼輪匝肌症候群』,而去找三總眼科,該眼科建議我打肉毒桿菌,第一次就打一瓶多,打的劑量過大,變得吃飯會嘴合不起來,頻掉飯粒,臉部變得相當僵硬,笑不出來。事後許久才發現,一次劑量打過多是徒增病人痛苦而已,若打的過於頻繁,還是會使肌肉更形僵硬無力,至今我打肉毒桿菌已十次。肉毒桿菌打多一樣會引起中樞神經痿。

檢討:如果一開始,醫師即能強烈壞疑此是MS的先兆,早做治療就不會有如上的結果。患者也不致於無所適從,心身科轉到精神科,又轉到心臟科,又轉到神內外科,後又轉回中醫收拾殘局。

治療過程:91年SARS期間,因煩躁驚悸不安,曾服甘麥大棗湯水煎劑,剛開始效果不錯,後來就不行了,92年後因眼睛常不自主的眨,晚上又睡不好,精神甚疲,才改服抑肝散合補中益氣湯粉劑,服四個月後症狀沒改善,只好到亞東醫院拿西藥,服一段很長的時間後,醫師建議我到馬偕醫院打肉毒桿菌,至今為止我共打了十次,約六次之後,馬偕醫師看我沒有改善,便介紹我到榮總檢查,榮總的醫師認為是血管壓迫必須開刀,我當時徬徨無措,心無主見,隔了一、兩年,卓老師叫我找三總蔣永孝醫師檢查,蔣醫師幫我檢查後並沒有建議我手術,也沒有說裝晶片的事,他認為沒有必要,只開了一些藥給我,在那裡我碰到林寶華兄,寶華兄給我指點很多。之前也曾找李老師,李老師說我是精神官能症,開了一張處方給我,即是健翎湯加三蟲,我照方服了七帖,結果整天跑廁所,一日十餘次,把肛門拉痛了,李老師說那是溏便沒有關係,為了保命不得已又再服七帖,又是同樣的結果,服藥期間暴瘦了幾公斤,於是再找李老師時他把我轉介給寶華兄,寶華兄知道我的情形,先健我的脾胃用半夏天麻白术湯加減,服了一段時間後才改服補陽還五湯加減,可惜我的胃不爭氣,吃藥不吸收,整天找廁所,所以服藥永遠趕不上病情惡化的速度,不久後寶華兄建議我來聽李老師神經醫學的課,為了探究自己的病及如何醫治,我立即參加了此課程,很快的已過了兩年餘,終於慢慢的得知神經的病變,稍微會做一點處理,這是我收獲最多的地方,感謝兩位前輩的指導。我想今後努力的方向是服對正確的藥,做充足的睡眠,勿過勞,適時而有恆的運動,多曬太陽,攝取充份的營養,還要帶有一顆快樂的心。

生病沒有人願意,我從來沒有想過自己會得這種罕見的疾病,生不如死般的活下去,是非常痛苦的,面對疾病只有想辦法治療,減輕自己的痛苦,期望他日能有奇蹟似地成績出現,也希望他日遇到困難時,能請老師不吝指導。  宋文靖